黄杏端 医生工作室
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咨询者：小美
咨询标题：疾病
咨询内容：先天性肾上腺皮质增生症是什么病？怎样治疗
回复医生：黄杏端
回复内容：先天性肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群 首选药物为氢化可的松(hydrocortisone,HC)。开始治疗时应给予大剂量GC,以抑制明显升高的肾上腺激素水平,通常使用HC50mg/(m2#d)[婴儿期为25mg/(m2#d) 目前认为最佳手术时间为2~6个月